Сенсорная алалия и аутизм: в чём разница и как отличить

На приём приходят двое трёхлетних детей. Оба молчат. Первый тянет взрослого за руку к полке, показывает пальцем на банку, мычит и смотрит в глаза, ожидая, что его поймут. Второй проходит мимо взрослого, сам залезает на стул, достаёт банку и на своё имя не оборачивается ни разу.

Жалоба у родителей одна и та же: не говорит. Механизм разный, и работа будет разной. Задача специалиста на первом приёме не поставить диагноз, а увидеть, куда смотреть дальше и кого подключать. Разберём главный практический вопрос: ребёнок не говорит - алалия или аутизм, а может, он просто не слышит.

Коротко. При алалии ребёнок хочет общаться и делает это всем, кроме слов: тянет за руку, показывает пальцем, сердится, когда его не поняли. При сенсорной алалии он слышит звук, но не распознаёт его как речь. При аутизме сохранны и слух, и артикуляция, а нарушена сама социальная коммуникация: ребёнок с нормальным слухом не оборачивается на имя, часто не показывает пальцем «смотри туда», совместного внимания нет. Проверку слуха в любом случае делают первой.

За фразой «не говорит» стоят разные причины

Отсутствие речи в 2-4 года - это симптом, у которого минимум шесть механизмов, и каждый требует своего маршрута. Снижение слуха, расстройство аутистического спектра, алалия, интеллектуальные нарушения, темповая задержка, селективный мутизм, дизартрия: у ребёнка с любым из этих состояний родитель скажет одну и ту же фразу на первом приёме.

Механизмы при этом устроены по-разному. При тугоухости до ребёнка не доходит звук. При сенсорной алалии звук доходит, но мозг не обрабатывает его как речь. При аутизме сохранны и слух, и артикуляция, а нарушена сама социальная коммуникация. Клинические рекомендации Минздрава России «Специфические расстройства развития речи у детей» описывают моторную алалию (код F80.1) как «системное первичное нарушение речи, сопровождающееся признаками несформированности всех структурных компонентов языковой системы». Отдельно там оговорено условие: у ребёнка нет ни интеллектуального снижения, ни снижения слуха. Алалию ставят тогда, когда остальное уже исключили.

Почему проверка слуха идёт первой?

Слух исключают всегда и до всякой работы над звуками, даже если ребёнок «реагирует на голос». Поведенческие наблюдения пропускают одностороннюю тугоухость, лёгкую степень снижения и потерю на высоких частотах, а объективные методы не зависят от того, сотрудничает ребёнок или нет.

Клинические рекомендации прямо предписывают «прием врача-сурдолога-оториноларинголога для специализированного исследования слуховой функции всем детям с расстройством рецептивной речи для исключения нарушений слуха». Объективных методов два: регистрация отоакустической эмиссии, когда измеряют ответ внутреннего уха на звук, и КСВП - коротколатентные слуховые вызванные потенциалы, то есть регистрация электрической активности слухового нерва и ствола мозга.

Аргумент «он же оборачивается, когда я его зову» вопрос не закрывает. Ребёнок может ориентироваться на вибрацию пола, движение воздуха от открытой двери, мимику взрослого и привычный ход дня. При этом именно высокие частоты несут согласные - те самые, из которых собирается слово. Национальный институт глухоты и коммуникативных расстройств США формулирует это коротко. «A hearing test is often included in the evaluation because a hearing problem can affect speech and language development» - проверку слуха включают в обследование, потому что нарушение слуха влияет на развитие речи (NIDCD).

Что выдаёт аутизм, когда речи нет?

Смотрят на то, что происходит вокруг речи: на реакцию на имя, указательный жест, совместное внимание и игру. Всемирная организация здравоохранения в МКБ-11 описывает расстройство аутистического спектра (код 6A02) как «стойкий дефицит взаимного социального взаимодействия и социальной коммуникации, а также ограниченные, повторяющиеся и негибкие паттерны поведения». Молчание в этом описании - следствие, а сердцевина расстройства лежит в другом месте.

• Реакция на имя. Ребёнок с сохранным слухом не оборачивается на своё имя, но оборачивается на шелест пакета с печеньем.
• Указательный жест. Нет жеста «смотри туда», которым ребёнок делится впечатлением. Жест «дай» может быть, а «посмотри вместе со мной» отсутствует.
• Совместное внимание. Ребёнок не сверяется взглядом со взрослым, увидев интересное. Он не приносит игрушку показать.
• Игра и вокализации. Выстраивание рядов, кружение колёс, отсутствие сюжета в игре; эхолалия - повтор чужих фраз сразу или спустя часы.

Отдельным вопросом уточняют регресс: терял ли ребёнок слова и навыки, которые уже были. По метаанализу Al Backer примерно треть детей раннего возраста с РАС теряет часть навыков в дошкольном периоде, а средний возраст такого регресса - около 20 месяцев. Родители редко приносят это сами, но охотно вспоминают, если задать прямой вопрос.

Чем отличается молчание при алалии?

Ребёнок с алалией хочет общаться и делает это всем, что у него есть, кроме слов. Он тянет за руку, показывает пальцем, мычит, сердится, когда его не поняли, и радуется, когда поняли. Совместное внимание сохранно, игра развивается близко к возрастной, инициатива в контакте есть. Речь при этом не строится: слова не набираются, фраза не складывается, и характер ребёнка тут ни при чём.

Сенсорная алалия выглядит иначе и путается с тугоухостью и аутизмом чаще всего. По клиническим рекомендациям это «системное первичное нарушение речи вследствие нарушения функции речеслухового анализатора при сохранном физическом слухе»: ребёнок слышит звук, но не распознаёт его как речь. Он может повторять услышанное без понимания, реагировать на интонацию и не реагировать на смысл.

Здесь же лежит главная ловушка первичного приёма. Клинические рекомендации отдельно разбирают дифференциальную диагностику с аутизмом и отмечают: у детей с тяжёлыми расстройствами речи бывают нарушения социального взаимодействия, которые сближают картину с РАС. Ребёнок, который годами не может себя выразить, постепенно начинает избегать общения, и это вторичное избегание внешне похоже на аутизм. Разница видна в динамике и в деталях: при алалии контакт восстанавливается, как только у ребёнка появляется работающий способ сказать.

Таблица различий на одном экране

Пять состояний по восьми наблюдаемым признакам. Таблица не заменяет диагностику и не даёт права поставить диагноз самому: она подсказывает, кого подключать следующим и что написать в направлении. Держать её удобно под рукой на первичном приёме.